A csontrákok meglehetősen ritkák, a daganatok mindössze 0,5-1 %-át teszik ki. Általában fiatal életkorban (20 év alatt) fordulnak elő és jellegzetes röntgen lelettel járnak, mivel a legtöbb ilyen elváltozás megváltoztatja a csont szerkezetét. A csontdaganatok között a legtöbb másodlagos (szekunder), vagyis más szervekben lévő rákoknak az áttétei, míg kisebb részét az elsődleges (primer) csontrákok foglalják el.

I. Elsődleges (primer) csontdaganatok:

Az elsődleges csontdaganatok 40%-a rosszindulatú, sok közülük kiemelten agresszív.

Főbb fajtái és százalékos megoszlásuk:

Jóindulatú formák:

1. Osteochondroma (30%): porc eredetű, gombaszerűen növekvő tumor, amely általában a hosszú csöves csontokon, leggyakrabban a combcsonton jelentkezik.
2. Óriássejtes daganat (20%): Bizonytalan kórjóslatú - de legtöbbször jóindulatúnak mondott, változatos formában előforduló daganat, amely leggyakrabban a térd és a könyök közelében helyezkedik el. Tökéletlen eltávolítás esetén rosszindulatúvá alakulhat, ritkán áttétet adhat a tüdőbe.
3. Chondroma (10%): Csontok belsejében elhelyezkedő porcszövetből álló daganat, amely típusos esetben a kéz és a láb rövid csöves csontjain fordul elő. A csont „felfújódhat" a tumor növekedése során.
4. Osteoid osteoma (10%): Rendkívül fájdalmas, általában a lábon elhelyezkedő másfél cm-nél nem nagyobb szövetszaporulat.

Rosszindulatú formák:

1. Osteosarcoma (30%): A daganatos sejtek csontszövetet termelnek, a tumor gyorsan nő és hamar ad áttétet. Két formája különíthető el: elsődleges (a daganat ép csontból indul ki) és másodlagos (meglévő csont betegség, pl. Paget-kór vagy röntgen besugárzás hatására alakul ki) Az elsődleges forma kórjóslata jobb. Néha elkerülhetetlen a végtag amputáció, de a korszerű kombinált kezelés gyakran lehetővé teszi ennek mellőzését.
2. Chondrosarcoma (15%): Lassan növő, porcképző daganat, leggyakrabban a medencén, a felkarcsonton és a combcsonton helyezkedik el és ritkán érint 35 év alattiakat.
3. Ewing-sarcoma (10%): 10-15 éves gyerekek hosszú csöves csontjainak középső részén elhelyezkedő daganat. Kromoszóma vizsgálat segíthet felállítani a diagnózist, mivel jellemző rá két kromoszóma rendellenessége (a 11-es és a 22-es kromoszóma közötti reciprok transzlokáció).
4. Malignus lymphoma (10%): nyirokszövet sejtjeiből kiinduló daganatok

Tünetek:

Mivel ezek az elváltozások sok formában jelenhetnek meg az általuk okozott tünetek is sok félék lehetnek.

• Tapintható daganat
• Duzzanat, melegebb tapintatú bőr
• Fájdalom (terheléstől független, szúró, később állandóvá váló, kisugárzó fájdalom, amely fájdalomcsillapítókra nem szűnik)
• Mozgáskorlátozottság
• Csontok patológiás törése (olyan hatásra törik el a csont, vagy olyan helyen, amely az egészséges csontra nem jellemző)

Diagnosztika:

• Röntgen
• CT, MR
• Angiográfia, arteriográfia
• Csontszcintigráfia
• Ultrahang vizsgálat
• Laboratóriumi vizsgálatok
• Biopsia, szövettani vizsgálat

Kezelés:

Sebészi beavatkozás:

Ennek elvégzése függ a beteg életkorától, általános állapotától, a tumor tulajdonságaitól (elhelyezkedés, stádium). Különböző lehetőségek léteznek: 1. Excochleatio: a tumoros góc kikaparása 2. Resectio: a tumor teljes eltávolítása 3. Amputáció: az érintett rész (pl. végtag) egészének eltávolítása

A végtag megtartása a daganat korai felismerésétől függ, de manapság a rendelkezésre álló hatásos kemoterápia mellett az esetek több mint felében végtag megtartó műtéteket terveznek.

Kemoterápia:

Bár régebben a csont tumorok nagy részét kemoterápia rezisztensnek tartották, ma ennek eredményeképpen lehetséges a végtagmegtartó műtétek elvégzése, csökkent a tüdő áttétek és a kiújulások száma.

Radioterápia:

A kemoterápia és a sebészi módszerek kiegészítéseként, a csontdaganatok egy típusánál, a Ewing-sarcománál értek el eredményeket, a többi daganatnál ez a módszer hatástalannak bizonyult.

II. Másodlagos csontdaganatok:

A csontmetsztázisok kb. 40-szer gyakrabban fordulnak elő, mint a primer csont tumorok. Bármilyen eredetű elsődleges tumor metasztatizálhat a csontba, de leggyakoribbak a prosztatából, az emlőből, a tüdőből, a veséből, a vastagbélből és a pajzsmirigyből származó áttétek.

Tünetei megegyeznek az primer daganatoknál tárgyaltakkal.

Kezelése régebben radio- és kemoterápián alapult, ma mindinkább előtérbe kerül a sebészi beavatkozás.

A kórjóslatot az elsődleges daganat határozza meg: tüdőrák és melanoma áttét esetén rosszabb, míg emlő-, prosztata-, vese- és pajzsmirigyrák metasztázis esetén jobb a prognózis.